МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз - универсальная экзокринопатия. В основе нарушений экзокринного аппарата лежат нарушения соотношений отдельных фракций белково-утлеводных субстанций. Взаимодействие между глюкопротеидами и электролитами (кальций) приводит к появлению компонентов, повышающих вязкость секрета.

Клинические формы муковисцидоза: преимущественно легочная; преимущественно кишечная; смешанная легочно-кишечная; биллиарный цирроз печени; мекониальный илеус; абортивная и стертая.

Легочные проявления муковисцидоза наблюдаются у 85-95 % больных, клинические проявления у большинст&а детей начинаются на первом году жизни. У части больных нарушение секреции желез слизистой оболочки кн, ок наступает еще внутриутробно, что обусловливает развитие мекониального илеуса.

Возникновение легочной формы связано с тем, что бокаловидные желе-оронхов выделяют секрет повышенной вязкости, закупоривающий бронхнолы и мелкие бронхи. Нарушается проходимость дыхательных путей и эвакуация мокроты, развивается обструктивная эмфизема. К указанным изменениям в легких присоединяется бактериальная инфекция, что приводит к развитию хронического бронхита и хронической пневмонии. Панбронхит и пернбронхиальные фиброзные изменения приводят к расширению бронхов. При муковисцидозе развиваются различные виды пневмонии, но чаще наблюдается полисементарная с переходом в абсцедирование, пневмосклероз и образование эктазов, с развитием в последних гнойного процесса. Преимущественное поражение органов дыхания приводит к развитию хронической дыхательной недостаточности, а в период обострения заболеваний - к острой дыхательной недостаточности. У некоторых детей развивается тяжелая форма бронхиальной астмы.

Кишечная форма муковисцидоза развивается в связи с нарушениями функции поджелудочной железы и кишок. Особенно сильно нарушается ферментативная активность поджелудочной железы при переводе ребенка на искусственное вскармливание. Нарушаются процессы расщепления белков, жиров и углеводов, в кишках развиваются гнилостные процессы, накапливается большое количество газов. Постоянно вздутый живот еще больше усугубляет дыхательную недостаточность.

Больные муковисцидозом теряют с потом большое количество натрия и хлоридов, что приводит к гипохлоремии и тяжелому метаболическому алкалозу. Потеря натрия и хлоридов объясняется снижением резорбции этих ионов в выводных протоках потовых желез.

Наряду с вышеуказанными клиническими проявлениями для муковисцидоза характерны развитие биллиарного цирроза печени (сгущение желчи и закупорка внутрипеченочных ходов), отечный синдром (гипопротеинемия), гипотрофия.

Лечение и неотложная помощь. Мероприятия, уменьшающие вязкость мокроты. С этой целью используют муколитические средства в аэрозолях: 2 % раствор натрия гидрокарбоната, 3 % раствор натрия хлорида, 20 % раствор ацетилцистеина. Можно использовать бронхолитическую смесь, состоящую из никотиновой кислоты, димедрола, раствора ретинола, эфедрина и изотонического раствора натрия хлорида. Ингаляционная терапия сочетается с вибрационным массажем и постуральным дренажем;

при недостаточной эффективности ингаляционной терапии показана лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов муколитическими средствами и изотоническим раствором натрия хлорида;

острая пневмония или обострение .хронической требует обязательного применения антибиотиков;

при приступе бронхиальной астмы терапию см. Бронхиальная астма.

Ферментотерапия. Назначают панкреатин, дозу которого подбирают индивидуально. Показателем эффективности подобранной дозы панкреатина является нормализация стула. Первоначальной исходной дозой может быть 2-3 г панкреатина в сутки; панкреатин можно назначать с мексазой;

в связи с большой потерей хлоридов дополнительно назначить поваренную соль: детям грудного возраста - 1 г, а старшим - 2,0-3,0 в сутки;

диетотерапия. Общая энергетическая ценность должна быть на 10-15 % больше возрастного и при гипотрофии может быть повышена до 837 кДж на 1 кг массы в день. Пища должна быть обогащена белком до 5 г/кг массы в сутки и обеднена жирами. Обязательно назначают ретинол, токоферола ацетат, эргокальциферол.